Quelles sont les principales maladies de la cornée ?
Déformation optique de la cornée
La principale pathologie de ce groupe est le kératocône (lien).
D’autres affections lui sont rattachées
- Kératoglobe
- Dégénérescence marginale pellucide
- Ectasie cornéenne post lasik
Une maladie très rare, spontanée de la forme cornéenne est la cornea plana.
Des affections malformatives également exceptionnelle peuvent bénéficier d’une greffe de cornée (micro-cornée, sclérocornée)
Enfin de nombreuses maladies de la cornée laisse des séquelles affectant la régularité de la forme de la cornée. Les plaies de la cornée, superficielles ou perforantes, les infections, les inflammations rentrent indirectement dans ce cadre
Perte de transparence de la cornée
Les opacités cornéennes ont de nombreuses origines et se traduisent schématiquement par 4 types de lésions
- Les leucomes
- Les surcharges ou dépôts anormaux
- Les œdèmes
- Les néovaisseaux
Les leucomes sont des cicatrices plus ou moins opaques et irrégulières de la surface de la cornée. Les leucome sont d’origine traumatique (plaies, scalp), infectieuse (kératite herpétique, abcès bactérien ou amibien, maladie trachomateuse, mycoses), inflammatoire (kératite atopique, polyarthrite rhumatoide) ou trophique (anesthésie cornéenne, sécheresse oculaire, paralysie faciale). Les leucome traduisent une défaillance aigue ou chronique de l’épithélium cornéen ou de son innervation.
Les dépôts anormaux sont le plus souvent la conséquence de maladies dystrophiques du stroma cornéen caractérisées par un défaut génétique de la production de certains constituants cornéens. Les dépôts sont parfois d’origine extra-cornéenne (amylose, kératite en bandelette).
Les œdèmes de cornée sont la conséquence d’une défaillance primitive (cornea guttata, dystrophie endothéliale de Fuchs, dystrophie endothéliale congénitale héréditaire, dystrophie postérieure polymorphe ) ou secondaire (chirurgie de la cataracte compliquée, inflammation endoculaire, glaucome aigu) de l’endothélium cornéen.
Les néovaisseaux cornéens (envahissement de la cornée par les vaisseaux périphériques) est un signe de mauvais pronostic pour la greffe de cornée car il s’accompagne d la perte du privilège immunitaire de la cornée et d’une augmentation très significative du risque de rejet.
La présence de néovaisseaux cornéens superficiels (sous-épithéliaux) traduit toujours une défaillance chronique du couple surface de la cornée / film lacrymal (sécheresse, inflammation)
La présence de néovasisseaux profonds signe la kératite interstitielle, souvent accompagnée de nécrose stromale et de défaillance endothéliale, liée à une réaction inflammatoire avec hypersensibilité retardée.
Quelles sont les principales indications de la greffe de cornée ?
En 2002, 4 107 greffes de cornée ont été réalisées en France (source Banque Française des Yeux). La répartition des indications était la suivante :
- Dans un quart des cas, l’inscription sur les listes d’attente était justifiée par le développement d’une opacité après chirurgie de la cataracte.
- Dans un quart des cas par une dégénérescence de la cornée (kératocône), atteignant l’enfant ou le jeune adulte ;
- Les séquelles d’infections (herpétiques notamment) représentent près de 10 % des cas ;
- Les séquelles de traumatismes : 6 %.
- Dans 15 % des cas, les patients avaient déjà eu une greffe de cornée.
Les dystrophies bulleuses après chirurgie de la cataracte (20 à 50% des greffes selon les séries) sont toujours la première cause de greffe de cornée en france. Ce type de pathologie douloureuse est très amélioré par la greffe qui entraîne une disparition des douleurs et une amélioration nette de la vision Cette indication devrait régresser du fait de l’amélioration spectaculaire des technique opératoire de cataracte et de la formation des chirurgiens.
Le kératocône (10 à 30%). Les patients sont opérés quand ils ne peuvent plus être équipés par des lunettes ou des lentilles, ou bien quand on constate une évolution défavorable de la cornée avec un risque de perforation spontanée.
Les kératites infectieuses dont la kératite herpétique (10 à 20%). La kératite herpétique peut récidiver sur le greffon, ce qui nécessite un traitement antiviral tant que le patient est cortisoné. On greffe les yeux qui présentent une opacité stromale et qui n'ont pas eu de poussée d'herpès depuis au moins six mois.
La dystrophie de Fuchs (10%) et les dystrophies héréditaires. Ce sont des causes plus rares mais souvent bilatérales. Contrairement à la dystrophie de Fuchs qui est greffée vers 50 ans, on est amené à greffer très jeunes les patients dont la vue diminue à cause d'opacités importantes et familiales.
Lorsque l’indication d’une transplantation est retenue, le candidat est inscrit sur la liste nationale d’attente gérée par l’Etablissement français des greffes. L’équipe de greffe adresse ensuite une demande à une banque de tissus autorisée. Lorsqu’un greffon est disponible, l’intervention est moins urgente que dans le cas des transplantations d’organes, car les cornées peuvent être conservées plusieurs semaines. Par ailleurs, la cornée étant peu vascularisée et peu immunogène, le risque de rejet est réduit et il n’est pas nécessaire de respecter les règles habituelles de compatibilité sanguine. Les personnes ayant une perforation cornéenne ou une menace de perforation sont prioritaires.
Certains traitements peuvent-ils éviter ou temporiser la greffe de cornée ?
Il existe plusieurs alternatives à la greffe de cornée permettant souvent de reculer l’échéance de la greffe.
Les déformations de la cornée (astigmatismes irréguliers majeurs) peuvent être compensé souvent avec d’excellents résultats par des lentilles de contact rigides perméable au gaz ou par des verres scléraux (plus difficiles à adapter).
Dans le kératocône, la photoablation réfractive au laser excimer, la photablation thérapeutique au laser excimer, les Intacs, les lentilles de contact et les verres scléraux, les implants phakes toriques, peuvent également aider à temporiser la greffe de cornée.
Dans les dystrophies de cornée les dépôts de surface peuvent être gommés par le laser excimer (photoablation thérapeutique au laser excimer)
Dans les œdèmes de cornée, la photoablation thérapeutique au laser excimer permet de réduire les douleurs liées à la kératite bulleuse. Les lentilles de contact pansement hydrophiles réduisent également ces douleurs au prix d’un risque infectieux non négligeable. Les collyres lubrifiants (ophtasiloxane ®) et les corticoïdes locaux ont également un rôle à jouer.
